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L'ernia cerebrale cranica è una malformazione piuttosto rara (si verifica in 1 su 4.000-8.000 neonati), in cui le guaine del cervello, e talvolta la sua sostanza, prolasso attraverso difetti nelle ossa del cranio. L'insorgenza di ernie craniche è associata ad uno sviluppo compromesso del cranio e del cervello nelle prime fasi del periodo embrionale, quando la lamina cerebrale viene inserita e chiusa nel tubo cerebrale. Tra le cause delle ernie craniche, si segnalano malattie infettive e altre della madre durante la gravidanza. Grande importanza è legata all'eredità.

Le ernie cerebrali sono divise in:

anteriore,
sagittale (calvaria),
posteriore e
ernia della base del cranio (basilare).

Nel caso della basilare, le forme più rare di ernie, il difetto è localizzato nell'area della fossa cranica anteriore o media, i contenuti erniari sporgono nella cavità nasale o nella cavità orale. Per lo più, ci sono ernie anteriori localizzate nei punti delle fessure embrionali - alla radice del naso, sul bordo interno dell'orbita (figura 106). Le ernie cerebrali posteriori si trovano nella regione del forame occipitale (sopra o sotto di esso).

Fig. 106. Ernia cerebrale anteriore.

Dalla struttura anatomica delle ernie craniche sono divisi

sul meningocele,
encefalocele,
encefalocistocele (figura 107).

Fig.107. Forme di ernia cerebrale a - meningocele; b - encefalocele; in - encefalocistocele

Meningocele - una forma in cui il contenuto del sacco erniario sono solo il rivestimento del cervello (morbido e aracnoideo) e il liquido cerebrale. La dura e il midollo rimangono intatti.

Encefalocele (encefalocele) - una vera ernia cranica. Il contenuto del sacco erniario sono le meningi e il tessuto cerebrale alterato.

L'encefalocistocele (encefalocistocele) è la forma più grave quando il contenuto del sacco erniario è midollare con una parte del ventricolo dilatato del cervello.

Le ernie cerebrali allentate sono abbastanza comuni. Questa è la forma più favorevole quando non c'è comunicazione con la cavità del cranio.

Nei casi gravi, le ernie cerebrali sono accompagnate da micro e idrocefalo.

Quadro clinico per ernie craniche

Le ernie cerebrali craniche hanno una forma e una dimensione variate, che determinano la variabilità del quadro clinico. All'esame, viene determinata una formazione simile a un tumore, che si trova più spesso nel naso, nell'angolo interno dell'occhio o, più raramente, nella regione occipitale. La pelle sopra il tumore non viene modificata, la palpazione è indolore. Con le ernie frontali, gli occhi distanziati attirano l'attenzione. La consistenza della sporgenza erniaria è elastica, a volte si determina la fluttuazione. Se il bambino è irrequieto, il gonfiore diventa più intenso; qualche volta è possibile determinare la fluttuazione, che indica un messaggio con la cavità cranica. I margini del difetto osseo del cranio sono molto meno comuni.

Con le ernie craniche anteriori, le deformazioni dello scheletro facciale (appiattimento del ponte nasale, occhi a fascio largo, strabismo) sono prominenti; le ernie cerebrali posteriori, nelle quali il cervello soffre di più, sono spesso accompagnate da microcefalia e ritardo mentale.

La diagnosi differenziale delle ernie craniche anteriori è eseguita principalmente con cisti dermoide, che a volte si trovano nell'angolo interno dell'occhio. In contrasto con l'ernia cerebrale, le cisti dermoidi sono di solito di piccole dimensioni (raramente più di 1-1,5 cm), di una consistenza densa. La causa dell'errore diagnostico è un'asportazione della placca ossea, rilevata dall'esame a raggi X, che viene scambiata per un difetto osseo in un'ernia cerebrale. La diagnosi differenziale aiuta la puntura lombare, dopo la quale l'ernia cranica viene significativamente ridotta.

Molto meno frequentemente, un'ernia cranica deve essere differenziata da un lipoma, emangioma e linfangioma. La puntura spinale in questi casi è anche un'importante tecnica diagnostica differenziale. Inoltre, in caso di tumori dei tessuti molli, il difetto osseo e la caratteristica di pulsazione di un'ernia cerebrale cranica non sono mai determinati.

I seguenti sintomi possono distinguere l'ernia cerebrale intranasale da un polipo del naso: una particolare deformità dello scheletro nasale sotto forma di un'estensione del naso, la sporgenza di uno dei suoi lati. Setto nasale bruscamente depresso nella direzione opposta. Il colore dell'ernia è bluastro in contrasto con il colore grigio del polipo del naso. Le ernie, di norma, unilaterali, hanno una base ampia. Quando si punge il sacco erniario in punti cardati, si trova il liquore.

Trattamento per le ernie craniche

La chirurgia viene generalmente eseguita all'età di 1-3 anni. Con le ernie in rapido aumento e la minaccia di sfondamento del guscio, l'operazione viene eseguita a qualsiasi età, compresi i neonati. Disturbi mentali acuti del bambino sono una controindicazione alla chirurgia (il ritardo mentale si verifica in circa il 16% dei bambini con ernie craniche).

Con l'idrocefalo concomitante, il primo stadio è un'operazione per l'idropisia cerebrale, il secondo è un'ernia cranica.

Tra i molti metodi proposti per il trattamento chirurgico dell'ernia cerebrale cranica, ci sono due metodi principali: extra e intracranico.

Il metodo extracranico consiste nel rimuovere il sacco erniario e chiudere il difetto osseo senza aprire la cavità cranica. È usato per le ernie otnnuvavshiesya e piccoli difetti ossei nei bambini di età inferiore a 1 anno.

Per chiudere il difetto, vengono utilizzati un autotrapianto di osso tibiale, piastre di cartilagine del cranio fetale, una costola divisa, tessuto osseo in scatola, ecc.. Nei neonati, la plastica del difetto è possibile a causa dei tessuti molli.

Il metodo intracranico - che chiude l'apertura interna del difetto osseo con l'approccio ad esso dalla cavità cranica - è usato nei bambini di età superiore ad un anno. L'operazione viene eseguita in due fasi. Il primo stadio è la plasty intracranica del difetto osseo del cranio, il secondo stadio è la rimozione del sacco erniario e della plastica nasale (eseguita dopo 3-6 mesi).

Ci sono molte modifiche a questa operazione. Un'operazione comune è la modifica di Herzen, Ternovsky. Un'incisione cutanea arcuata viene praticata lungo il bordo del cuoio capelluto, quindi si formano dei fori di ritaglio, dai quali un lembo osseo-periostale viene tagliato da una forma a farfalla (per evitare danni al seno sagittale) con l'aiuto della sega di Gigli. Il lembo è ripiegato verso il basso, dopo di che si apre il libero accesso alla gamba del sacco erniario. Dopo la rimozione della borsa erniaria, un innesto di plastica dell'apertura interna del difetto viene effettuato dalla placca interna dell'innesto osseo. Quindi il lembo viene fissato con suture di seta attraverso il foro praticato dal trapano. La ferita viene suturata a strati.

Per le ernie craniche posteriori, l'operazione viene eseguita in un unico stadio.

Le complicazioni più frequenti nel periodo postoperatorio sono la liquorrea, un aumento di idrocefalo. Per prevenire complicanze, vengono eseguite la terapia di disidratazione e punture lombari sistematiche.

I risultati del trattamento chirurgico dell'ernia cranica sono favorevoli.

Isakov Yu. F. Pediatric Surgery, 1983

Ernia cerebrale

L'ernia cerebrale è una protrusione dei contenuti lungo la linea mediana del cranio attraverso difetti ossei. Relativamente raro

Cause di ernia cranica

Nelle prime settimane di embriogenesi, le ernie craniche possono formarsi sotto l'influenza di fattori teratogeni. I fattori teratogeni che scatenano questa patologia sono solitamente virali (toxoplasmosi, influenza, rosolia) o malattie endocrine della madre durante il primo mese di gravidanza. Di conseguenza, il normale processo di deposizione e lo sviluppo del tessuto osseo del cranio sono disturbati nelle prime fasi.

Localizzazione dell'ernia cranica

Tipicamente, un'ernia è localizzata a livello della radice del naso con un difetto dell'osso etmoide o dell'occipite - con un difetto nell'osso occipitale. Meno spesso - nella regione temporale. I difetti, attraverso i quali il contenuto appare, possono essere di dimensioni diverse, solitamente i suoi bordi sono lisci, ma il diametro è molto più piccolo della dimensione della protrusione. Queste protrusioni formano un sacco erniario.

Classificazione dell'ernia cranica a seconda del contenuto

1. Meningocele - solo le membrane cerebrali emettono nel difetto osseo;

2. Encefalocele - il tessuto cerebrale e le membrane cerebrali emettono nel difetto osseo,

3. Encefalocistocele - le membrane, il tessuto cerebrale e i ventricoli cerebrali (la forma più grave) emettono nel difetto osseo.

Sintomi clinici di ernia cranica

La clinica dipende dalla posizione dell'ernia. All'esame, una protuberanza erniaria è visibile nel naso, nella parte posteriore della testa, nell'angolo interno dell'occhio destro o sinistro o nella cavità nasale. Le dimensioni di una borsa di ernia fluttuano da parecchi centimetri alle dimensioni di una testa da bambini. La sporgenza della consistenza elastica, se premuta, diminuisce (viene verso l'interno), ma questa manipolazione a volte è accompagnata da perdita di coscienza e convulsioni. La pelle sopra l'ernia non è cambiata.

Diagnosi di ernia cranica

La diagnosi è fatta visivamente. Le ernie del cervello sono solitamente combinate con altre malformazioni o anomalie. La radiografia e la tomografia determinano l'esatta posizione, forma e dimensione della protrusione.

trattamento

L'unico metodo di trattamento è la chirurgia. Il sacco erniario viene rimosso insieme al suo contenuto. Il foro nel cranio è chiuso con la plastica, grazie al movimento del periostio con l'aponeurosi. La sostanza cerebrale nella protrusione è rinata, quindi la sua rimozione non influisce sulla funzione cerebrale.

prospettiva

Un'ampia percentuale di bambini muore quasi nei primi giorni dopo la nascita. Se i bambini rimangono in vita, rimangono indietro nello sviluppo fisico e mentale.

Con un intervento chirurgico tempestivo (all'età di 1 o 3 anni) - la prognosi è favorevole. In Germania ci sono cliniche specializzate nella chirurgia di questa patologia. La questione dell'opportunità dell'operazione è decisa dal medico in ogni caso particolare. Per alcune ernie craniche con un decorso progressivo, è indicato l'intervento durante il periodo neonatale.

Ernia del cervello craniale

La superficie della protuberanza erniaria può essere coperta con pelle invariata o con una pelle sottoposta a cicatrice modificata, di colore bluastro. Qualche volta già alla nascita di un bambino nel centro dell'ernia c'è una fistola di liquore. Spesso nei primi anni di vita di un bambino, la dimensione della protrusione erniaria aumenta in modo significativo e la sua pelle diventa più sottile e ulcerata. È anche possibile rompere un sacco erniario con una massiva liquorrea pericolosa per la vita. Inoltre, le ulcerazioni sulla superficie del sacco erniario e le fistole del liquido cerebrospinale sono concepite infette, il che può portare allo sviluppo di meningoencefalite purulenta. La sporgenza erniaria è sulla gamba (ristretta alla base) o ha una base ampia. In quest'ultimo caso, pulsa spesso, e quando il bambino si sforza, si irrigidisce. Alla palpazione, la protuberanza erniaria può essere di diversa densità, elastica, fluttuante.

Le ernie craniche anteriori causano deturpazione del viso, deformità delle orbite, naso e spesso vi è un ponte nasale largo appiattito, posizione errata dei bulbi oculari, visione binoculare compromessa. Quando le ernie naso-mortali, di solito, vengono rilevate deformità e ostruzione del canale lacrimale-nasale, spesso si sviluppa la congiuntivite, la dacriocistite. Le ernie craniche basali, localizzate nella cavità nasale o nasofaringe, assomigliano ai polipi in apparenza. Se il sacco erniario si trova in una metà del naso, si verifica una curvatura del setto nasale; allo stesso tempo la respirazione è difficile, la parola è morsa con un tocco nasale.

Meningoencefalocele molto grande (esiste una descrizione dell'ernia cerebrale craniale anteriore con un diametro di 40 cm) sono solitamente accompagnati da una grave patologia cerebrale, ei neonati in tali casi non sono vitali. Il destino di altri pazienti, di norma, dipende dalla dimensione e dal contenuto della protrusione erniaria, nonché dalla possibilità di trattamento chirurgico di questa malformazione. I bambini spesso provano mal di testa, vertigini. I sintomi focali del cervello possono essere assenti o moderatamente gravi, ma sono possibili sintomi neurologici focali, in particolare paresi centrale, ipercinesia, disturbi del coordinamento del movimento, ecc., Segni di insufficienza del nervo cranico (I, II, VI, VII, VIII, XII). Possibili parossismi epilettici, ritardo mentale.

Traumatico ernia cervello può essere combinato con altre anomalie congenite: microcefalia, craniostenosi, idrocefalo, microphthalmia, epicanto, ptosi congenita della palpebra superiore, anomalia retina dell'occhio e del nervo ottico, colobomi (difetti tessuti bulbo oculare), gidroftalmom congenite, anomalie craniospinale scissione archi vertebrali.

Trattamento di ernia cerebrale. Le indicazioni per un intervento immediato in un neonato sono la liquorrea dal sacco erniario o un rapido aumento delle dimensioni dell'ernia con assottigliamento del suo tegumento e il pericolo di rottura. In assenza di indicazioni urgenti per la chirurgia, il bambino deve essere supervisionato da pediatri, neuropatologi e neurochirurghi, che di solito decidono congiuntamente sulla possibilità di fornire al paziente cure neurochirurgiche e determinare i termini più favorevoli dell'operazione. Va tenuto presente che il trattamento chirurgico di un'ernia cerebrale cranica può essere efficace e spesso porta a un risultato favorevole.

Le controindicazioni alla chirurgia sono processi infiammatori nelle membrane e nel cervello, marcati disturbi neurologici e mentali (imbecillità, idiozia), manifestazioni di idrocefalo, gravi deformità concomitanti.

Il trattamento chirurgico consiste nell'isolamento e l'escissione della borsa erniaria preservandone il contenuto. Le fasi importanti dell'operazione sono la cucitura ermetica della dura madre e l'accurata plastica del difetto osseo.

Quando una combinazione di ernia nosocorbitale e ipertelorismo, viene eseguita un'operazione ricostruttiva complessa, compresa la plasty del difetto osseo e la convergenza delle prese. Le ernie cerebrali occipitali possono contenere i seni venosi della dura madre, che devono essere tenuti presenti durante l'intervento chirurgico.

Ernia CRANICA: ENCEFALOCELE, MENINGOCELE. MOTIVI, TRATTAMENTO.

L'encefalocele è un'ernia cranica, una malformazione piuttosto rara (si verifica in 1 su 4.000-8.000 neonati), in cui le membrane del cervello, e talvolta la sua sostanza, sono prolassate (sporgenti) attraverso difetti nelle ossa del cranio.

L'insorgenza di ernie craniche è associata ad uno sviluppo compromesso del cranio e del cervello nelle prime fasi del periodo embrionale, quando la lamina cerebrale viene inserita e chiusa nel tubo cerebrale.

L'encefalocele è spesso combinato con microcefalia, idrocefalo, spina bifida ed è anche una parte della sindrome di Meckel.

La sindrome di Meckel è una malattia con modalità ereditaria autosomica recessiva che include i sintomi: encefalocele occipitale, malattia renale policistica e polidattilia postassiale (un sesto dito in più dietro al mignolo).

La struttura anatomica dell'ernia cranica è divisa in:

1. Meningocele - la forma in cui il contenuto del sacchetto erniario è solo la guaina cerebrale (morbida e aracnoidea) e il liquido cerebrale. La dura e il midollo rimangono intatti.

2. Encefalocele (encephlomeningocele) - vera ernia cranica. Il contenuto del sacco erniario sono le meningi e il tessuto cerebrale alterato.

3. L'encefalocistocele è la forma più grave quando il contenuto del sacco erniario è midollare con una parte del ventricolo dilatato del cervello.

Forme di ernia cerebrale: a - meningocele; b - encefalocele; in - encefalocistocele

L'encefalocele localizzato si è diviso (Suvanvel e Suvanvel-Greenberg) in:

I. Occipitale: spesso include strutture vascolari.

II. Volta cranica:

b) fontanella anteriore,

d) fontanella posteriore.

III. Frontale-etmoidale (syncipital):

a) nasale-frontale: difetto esterno nell'area nasion,

b) etanide nasale: il difetto si trova tra l'osso nasale e la cartilagine nasale,

c) naso-orbitale: difetto nella parte anteriore-inferiore della parete mediale dell'orbita.

a) tranetmoidal: protrusione nella cavità nasale attraverso il difetto della piastra perforata,

b) sfeno-etmoidale: protrusione nella parte posteriore della cavità nasale,

c) transfenoide: protrusione nel seno principale o nasofaringe attraverso il canale cranio-faringeo conservato (foro cieco),

d) fronto-sfenoide o sphenico-orbitale: protrusione in orbita attraverso la fessura orbitale superiore.

Fattori che influenzano il posizionamento errato del tubo neurale durante la gravidanza:

• Interno (predisposizione genetica).

• Esterno: uso di droghe, alcol, fumo, malattie infettive durante la gravidanza (toxoplasmosi, rosolia).

Sintomi di ernia cranica:

• Visibile protuberanza morbida sulla testa, sul viso, sul naso.

• Ostruzione della respirazione nasale: il bambino respira prevalentemente attraverso la bocca.

• Il flusso di un fluido chiaro (liquido cerebrospinale - liquido cerebrospinale) dal naso.

Se trovi i simtomi sopra menzionati in un bambino, devi contattare gli specialisti:

1. Neurochirurgo - determina le indicazioni per la chirurgia e il suo tempismo.

2. ENT - determina la formazione volumetrica della cavità nasale nel caso di ernia basale, segni di liquorrea.

3. Un neurologo - valuta la presenza di sintomi neurologici, ritardi di sviluppo del bambino.

4. Oftalmologo: valuta l'effetto di un'ernia sui percorsi visivi, segni di ipertensione endocranica sulla base dei risultati dell'esame del fondo.

5. Pediatra - valuta la presenza di altre anomalie nello sviluppo di organi e sistemi, patologia somatica.

6. Genetica - rivela la presenza della natura genetica della malattia, la probabilità di anomalie di altri organi e sistemi e la prognosi della ricorrenza di una patologia simile nel bambino successivo

Diagnosi prenatale delle ernie craniche

La diagnosi può essere fatta anche durante la gravidanza. Nel caso di un tumore di grandi dimensioni, è possibile rilevare la patologia agli ultrasuoni all'inizio della gravidanza, è inoltre possibile trarre le conclusioni necessarie sui cambiamenti nelle analisi del sangue (nel caso dell'encefalocele, la concentrazione di aumenti di AFP - alfafetoproteina), nonché sull'analisi del liquido amniotico.

Diagnosi differenziale di ernie craniche

Le ernie craniche anteriori si differenziano con le cisti dermoide, che a volte si trovano nell'angolo interno dell'occhio. A volte un'ernia cranica viene scambiata per lipoma, emangioma e linfangioma. Se c'è un'ernia cerebrale intranasale, allora è confusa con un polipo del naso.

Metodi di esame strumentale:

• Tomografia computerizzata a spirale (Sp-CT).

• Esame endoscopico della cavità nasale.

Trattamento dell'ernia cranica

Ci sono molte opzioni per l'intervento chirurgico in questa patologia, ognuna delle quali viene utilizzata a seconda della natura dell'ernia cranica cerebrale.

Il principio generale è l'escissione della borsa erniaria e della plastica dell'anello erniario - la chiusura del difetto del cranio per evitare la recidiva dell'ernia.

Tra i molti metodi proposti per il trattamento chirurgico dell'ernia cerebrale cranica, ci sono due metodi principali: extra e intracranico.

Dopo l'operazione, il bambino viene trasferito entro 24 ore al reparto generale, dove si trova con i suoi genitori. Una settimana dopo, viene dimesso a casa.

Il periodo di osservazione dopo l'intervento

Sicuramente il bambino viene osservato dal chirurgo operativo e dal chirurgo ORL per diversi anni dopo l'operazione. Il periodo di osservazione dipende dalla forma dell'encefalocele e dall'età del paziente in cui è stato operato.

Il primo esame dopo l'intervento chirurgico è di solito effettuato in 3-6 mesi. Prima della consultazione è necessario condurre Sp-CT e MRI - uno studio.

La diagnosi precoce e il trattamento tempestivo sono le chiavi del successo nella correzione delle anomalie facciali. Se è possibile correggere il difetto osseo in tempo, le ossa del bambino iniziano a crescere normalmente.

Ernia cerebrale

. oppure: Encefalocele, cefalocele

Sintomi di ernia cranica

Visibile protuberanza morbida sulla testa, sul viso, sul naso.
Ostruzione della respirazione nasale: il bambino respira prevalentemente attraverso la bocca.
L'asimmetria delle orbite.
Naso largo
Il flusso di un liquido chiaro (liquido cerebrospinale - liquido cerebrospinale) dal naso.
Ansia del bambino: il bambino rifiuta di mangiare, non dorme bene.

forma

A seconda della posizione dell'ernia, si distinguono le seguenti forme.
- Occipitale: ernia situata nella parte posteriore della testa.
- Ernia della volta cranica:
  - mezhlobnaya - l'ernia si trova sulla fronte;
  - interventricolare - l'ernia si trova sulla corona;
  - temporale - l'ernia si trova nell'area del tempio.
- Frontale-etmoidale: l'ernia si trova sul viso, nel naso, nelle prese.
- Basale: l'ernia si trova sulla base del cranio (la sua parte inferiore).
A seconda della composizione dell'ernia, si distinguono le seguenti forme:
- meningocele - nel sacco erniario (protrusione, le cui pareti sono formate dalla pelle e dalle membrane del cervello) sono solo le membrane del cervello;
- encefalocele - solo la sostanza cerebrale si trova nel sacco erniario;
- meningocestsefalotsele - nel sacco erniario sono le membrane e la sostanza del cervello, così come parte del sistema ventricolare del cervello.

motivi

Le cause esatte della formazione di ernie craniche non sono state stabilite.
La base della malattia è una violazione della formazione del tessuto cerebrale in utero. I fattori che portano a questo non sono chiaramente identificati.
Si presume l'influenza di fattori nocivi sul corpo di una donna incinta:
- uso di droghe e alcol;
- il fumo;
- abuso di droghe;
- raffreddori frequenti;
- malattie infettive durante la gravidanza: toxoplasmosi, rosolia.

Un pediatra aiuterà nel trattamento della malattia.

diagnostica

Analisi dei reclami e dell'anamnesi della malattia (indagine dei genitori):
- come è andata la gravidanza con questo bambino (ci sono state malattie infettive nella donna incinta, specialmente nel primo trimestre, ha preso droghe, droghe, alcool, ha fumato);
- se ci sono stati casi di una malformazione simile nella famiglia.
Esame neurologico: valutazione della presenza di un tumore molle sulla testa o sul viso, lo stato del tono muscolare (può essere elevato o ridotto), movimenti del bulbo oculare (è possibile osservare strabismo, limitazione della mobilità del bulbo oculare).
Esame da parte di un otorinolaringoiatra per bambini: esame della cavità nasale, ricerca di un'ernia nel naso, valutazione della presenza di un deflusso del liquido cerebrospinale (liquido cerebrospinale che fornisce nutrimento e metabolismo del cervello) dal naso.
TC (tomografia computerizzata) e MRI (risonanza magnetica) della testa: consentono di studiare la struttura del cervello a strati, valutare il contenuto del sacco erniario (protrusione, le cui pareti sono formate dalla pelle e guaine del cervello), la dimensione del difetto nelle ossa del cranio.
È anche possibile la consulenza di un neurologo pediatrico, neurochirurgo.

Trattamento dell'ernia cranica

Il trattamento è solo chirurgico: escissione del sacco erniario (protrusione, le cui pareti sono formate dalla pelle e dalle membrane del cervello), il suo contenuto (preservando il tessuto cerebrale il più lontano possibile) e la chiusura del difetto osseo del cranio.

Complicazioni e conseguenze

Un difetto neurologico rimane a vita: debolezza (fino alla completa mancanza di forza e immobilità) nei muscoli, strabismo, mancanza di parola, alterato tono muscolare, ecc.
Inferiorità mentale: una violazione della formazione dell'intelletto, espressa nell'incapacità di leggere, scrivere, eseguire qualsiasi lavoro (mentale e fisico).
Il rischio di morte per immobilità e l'attaccamento di infezioni secondarie (polmonite, pielonefrite, ecc.).

Prevenzione dell'ernia cranica

fonti

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H. Richard Winn et al. (a cura di) - Youmans Neurological Surgery (6a ed., Vol. 1-4) - 2011
Essentials of Neurosurgery (di M. B. Allen, R. H. Miller), 1994

Ernia cerebrale

L'ernia è un cambiamento nella posizione dell'organo interno nel corpo o nelle sue dimensioni, in cui sporge dalla cavità in cui è normale all'esterno, senza disturbare l'integrità del tegumento esterno.

Cos'è un'ernia cranica?

Un'ernia cranica è una malattia congenita, una malformazione del cervello e del cranio, in cui ci sono difetti nelle ossa del cranio, attraverso cui escono parzialmente le guaine del cervello, e nei casi gravi il cervello stesso. Possiamo dire che una parte del cervello si trova letteralmente al di fuori della testa, coperta solo da tessuti molli. È chiaro che un'ernia cranica è una malattia grave.

La sostanza cerebrale situata all'esterno del cranio è solitamente collegata al cervello all'interno della testa attraverso i difetti del cranio.

Immediatamente dopo la nascita o durante il processo, alcuni pazienti muoiono, poiché l'ernia viene strappata e il cervello è danneggiato, oltre che a causa di molteplici difetti dello sviluppo. La dimensione dell'ernia può essere diversa, da un piccolo pisello, che potresti non notare, a un valore paragonabile alla testa del bambino.

La pelle dell'ernia è raramente invariata, nella maggior parte dei casi ci sono cicatrici a causa dell'infiammazione intrauterina. Il colore della pelle è di solito bluastro-viola o con gravi macchie di pigmento. La pelle può anche essere molto sottile, il che crea il pericolo di lacerare il sacco erniario. Inoltre, in alcuni casi, ci sono ulcere sulla superficie dell'ernia, da cui, in casi gravi, può defluire il liquido cerebrospinale, un fluido che assicura il normale funzionamento del metabolismo del cervello e lo nutre. Normalmente, si trova tra le ossa del cranio e le membrane del cervello, così come nei ventricoli, quindi, durante la formazione di un'ernia cerebrale cranica, può cadere nel sacco erniario.

Spesso le dimensioni della borsa erniaria aumentano col passare del tempo, che inoltre assottigliano la pelle e creano tensione patologica in esse. Di conseguenza, inizia la formazione di ulcere, facilmente infettabili.

Di solito, l'ernia è collegata al cervello attraverso un difetto abbastanza ampio nelle ossa del cranio, in senso figurato, attraverso la "finestra". In questo caso, pulsa spesso leggermente nel tempo con il battito del cuore, e quando piange si distrae notevolmente a causa di un aumento della pressione intracranica. A volte un'ernia può non adattarsi perfettamente, ma rigonfia attraverso un piccolo difetto nelle ossa del cranio e la comunicazione con il tessuto cerebrale avviene attraverso una stretta "gamba". In questo caso, c'è il pericolo di attorcigliare e piegare le "gambe" con la compressione del tessuto cerebrale.

Le ernie cerebrali non sono necessariamente visibili dall'esterno, possono essere localizzate nella cavità nasale e nasofaringe, nel qual caso possono essere confuse esternamente con polipi.

Come altre gravi malformazioni, le ernie craniche sono in molti casi combinate con altre anomalie congenite. Queste non sono complicanze di un'ernia cerebrale cranica, ma manifestano contemporaneamente difetti di sviluppo.

Molto spesso nello stesso momento il paziente ha tali anomalie congenite come microcefalia e idrocefalo, chiusura precoce di suture craniche (craniostenosi), sottosviluppo di bulbi oculari, retina e nervi ottici, glaucoma congenito, prolasso della palpebra superiore. Possono esserci malformazioni simultanee dello scheletro, come piede torto, assenza di dita e persino arti, nonché patologia della colonna vertebrale, ad esempio, spaccatura delle vertebre e scissione delle loro arcate.

L'ernia cerebrale è una malattia rara, si verifica in uno dei 4.000-8.000 neonati, comprese le forme più lievi. Tuttavia, la malattia di solito progredisce gravemente, è possibile curare completamente non più del 5% dei pazienti, e la maggior parte sono nati morti. La presenza di altre patologie dello sviluppo riduce ulteriormente la qualità e la longevità. Il ritardo mentale si verifica in circa il 16% dei bambini con questa diagnosi.

Cause di ernia cranica

Un'ernia cerebrale si presenta come un difetto nella formazione di un organismo nelle prime fasi del periodo embrionale, quando si forma il tubo cerebrale, cioè letteralmente nel primo mese di gravidanza.

La patologia può svilupparsi come conseguenza dei difetti genetici iniziali dei genitori o dell'inferiorità delle cellule germinali. Tuttavia, nella maggior parte dei casi si verifica un effetto esterno, che causa un fallimento nella formazione di un organismo normale. Tali impatti possono essere di diversi tipi.

I fattori fisici che hanno un impatto negativo possono essere effetti meccanici e termici, ma è difficile per loro "arrivare" all'embrione, e questo è un caso di gravi lesioni intrauterine, in cui la gravidanza viene solitamente interrotta da un aborto spontaneo. I fattori fisici includono l'esposizione alle radiazioni. Anche i sovraccarichi vibranti possono avere un impatto negativo.

I fattori chimici sono solitamente esposizione a tossine e veleni teratogeni come benzene, etilenimmina, dimetilnitrosamina, composti di piombo e mercurio. Tuttavia, fattori biochimici negativi, come la malnutrizione e la carenza di ossigeno, possono essere attribuiti a questo gruppo. I disturbi metabolici, soprattutto quelli ormonali, possono anche portare a questa patologia evolutiva. Le malattie endocrine sono particolarmente pericolose nel primo o nel secondo mese di gravidanza.

Dovremmo anche menzionare l'abuso di droghe. Nessun farmaco dovrebbe essere usato durante la gravidanza senza una prescrizione del medico!

I fattori biologici comprendono varie malattie infettive causate da virus, batteri o protozoi. La toxoplasmosi e la rosolia sono particolarmente pericolose, ma anche il comune raffreddore può portare a una tale complicazione.

E, naturalmente, aumenta la probabilità di formazione della patologia dell'alcol e dell'abuso di tabacco, e nei tempi moderni, purtroppo, si aggiunge l'uso di droghe.

Fattori di rischio

Il rischio di sviluppare l'ernia cerebrale aumenta:

lesioni fetali dell'embrione;
il surriscaldamento;
esposizione alle radiazioni;
frequente esposizione alle vibrazioni;
esposizione a tossine;
esposizione a veleni teratogeni (benzene, etilenimmina, dimetilnitrosamina, composti di piombo e mercurio);
la malnutrizione;
fame di ossigeno;
disordini metabolici;
abuso di droghe;
malattie infettive, in particolare toxoplasmosi e rosolia;
raffreddori frequenti, complicanze influenzali;
abuso di alcol;
il fumo;
uso di droghe.

Ernie craniche congenite

L'ernia cranica congenita è una malformazione del cervello, della dura madre e del cranio. La sostanza cerebrale, impegnata e sviluppata fuori dalla cavità cranica, ha una connessione con il cervello attraverso il difetto del cranio e della dura madre. Si sviluppa all'esterno del cranio del cervello, situato sotto i tessuti molli del tegumento della testa. Le ernie craniche congenite, come tutte le deformità congenite, sono raramente isolate. Di solito è accompagnato da microcefalia, craniostenosi, idrocefalo, disinfezione vertebrale, piede torto, assenza di dita o di arti, assenza o sottosviluppo del bulbo oculare o altre deformità.

Secondo i dati moderni, la causa delle deformità può essere considerata:

MOTIVI ESOGENI:

fattori fisici: a). meccanico, b) termico, c).radiazione,

fattori chimici: a) ipossia, b) malnutrizione, c) discorrelazioni ormonali, d) veleni teratogeni,

fattori biologici: a) virus, b) batteri e loro tossine, c) protozoi,

MOTIVI ENDOGENI:

inferiorità biologica delle cellule germinali,

grandi sposi di differenza d'età.

Le ernie cerebrali sono rare, con una media di 1 su 4000-6000 nati. Alcuni bambini muoiono immediatamente dopo la nascita a causa di una rottura del sacco erniario e dell'espirazione del liquido cerebrospinale o a causa di gravi deformità concomitanti. Allo stesso tempo, le piccole ernie basali sono diagnosticate molto più tardi e non sempre.

Come la maggior parte delle malformazioni, le ernie sono sempre localizzate lungo la linea mediana del cranio. Sono suddivisi in anteriore (84,7%), posteriore (10,6%), basale o inferiore e sagittale insieme costituiscono il 4,6%. Le ernie posteriori in relazione al tubercolo occipitale sono superiori e inferiori.

Il quadro clinico dell'ernia cerebrale cranica congenita è costituito da manifestazioni locali, radiografia e risonanza magnetica o RK-immagine tomografica e cambiamenti neurologici. I cambiamenti locali sono protrusione erniaria, coperta da pelle invariata. Quindi la copertura, purtroppo, è rara. Spesso ci sono cambiamenti cicatriziali sulla pelle della borsa, che indicano un'infiammazione intrauterina trasferita. Ma ancora peggio, quando la pelle della superficie del sacco erniario è assottigliata, cianotica, potrebbe essere con depositi di fibrina su di essa. È pericoloso romperlo. A volte alla nascita c'è un difetto nella pelle e nella liquorrea.

Più spesso l'ernia è collegata da un'ampia finestra con il contenuto del cranio. Quindi la sua pulsazione è chiaramente visibile, e una moderata pressione sulla protrusione erniaria, con la pelle intatta, naturalmente causa l'ansia del bambino. Indica un aumento artificiale della pressione intracranica. A volte l'ernia sembra "appesa" a un gambo stretto.

Passando alla descrizione dei cambiamenti ossei nelle ernie e in particolare nelle anteriori, va notato che in questo caso il centro del difetto osseo è una violazione nella formazione dell'apertura cieca del cranio. È qui che si fondono i rudimenti embrionali dello scheletro cranio-facciale. Pertanto, il processo coinvolge le ossa etmoidali e nasali significativamente deformate, i processi oftalmici e nasali dell'osso frontale, l'osso lacrimale. Le ernie basali sono anteriori quando hanno una connessione con la cavità cranica attraverso il difetto della piastra etmoidale. Nel passaggio nasale superiore della cavità nasale, assomigliano a un polipo. Indietro: riempia il rinofaringe. Per chiarire la diagnosi, sono necessari la tomografia magnetica nucleare e dei raggi x con uno studio accurato della piastra del setaccio e della base del cervello e del cranio. La puntura o la rimozione di tale "polipo" con mezzi non neurochirurgici sarà fatale per il paziente (liquorrea, meningite). I veri polipi nasali influenzano il passaggio nasale medio, e l'ernia simile a loro è solo nel passaggio nasale superiore.

L'ernia anteriore deforma notevolmente lo scheletro facciale. Le sproporzioni si manifestano principalmente attraverso l'espansione del naso, l'aumento della distanza tra le orbite, la deformazione delle ossa nasali. I bordi del difetto osseo possono essere spesso palpati. Secondo la natura del contenuto del sacco erniario, si possono distinguere diversi tipi di ernie craniche:

forma latente (c'è un difetto del cranio, ma non c'è ernia),
ernia cerebrale spaccata (il sacco erniario ha perso il contatto con il cranio cranico),
meningocele - pareti del sacco sotto forma di una membrana aracnoidea compatta riempita di liquido cerebrospinale,
encefalocele - nel sacco erniario un tessuto cerebrale rigenerato e liquido cerebrospinale,
encefalocistocele - come l'encefalocele, ma una parte significativa del cervello nel sacco con un corno anteriore o posteriore espanso del ventricolo laterale.

Sulla pelle del sacco erniario, vedi sopra.

I disordini neurologici di pazienti con ernie craniche sono molto diversi. Prima di tutto, è necessario sottolineare il ritardo di questi bambini nello sviluppo mentale, inoltre, possono avere paresi, attacchi epilettici. Naturalmente, i nervi cranici regionali soffrono, ad esempio, di nervi olfattivi, visivi, abducenti con ernie anteriori.

METODI DI INDAGINE AGGIUNTIVI

I pazienti con ernie craniche congenite sono meglio esaminati e trattati nel reparto neurochirurgico pediatrico. Nell'indagine e nel targeting dei craniogrammi possono identificare la posizione e le dimensioni del difetto osseo, stimare la dimensione del cranio e le sue suture. Tuttavia, solo la tomografia a raggi X e NMR può fornire i dati più completi sullo stato del cervello, la grandezza, la natura e le condizioni del prolasso erniario, le porte ernarie ossee.

La diagnosi differenziale dell'ernia cerebrale cranica congenita viene eseguita con tumori del tegumento del cranio (dermoide, lipoma). Prima di tutto, non pulsano, non si sforzano quando piangono e urlano un bambino, non diminuiscono di dimensioni quando vengono premuti su di loro. È più difficile distinguere un'ernia da un polipo e da adenoidi. In tutti i casi elencati, come già detto sopra, la tomografia NMR viene in soccorso.

Le ernie cerebrali devono essere operate. Lo scopo dell'operazione è quello di tagliare l'ernia, sigillando la cavità cranica, con plasticità simultanea del difetto osseo. Se le circostanze lo consentono, allora è meglio fare a 3 anni. Con la pelle diluita che minaccia di rompersi, è opportuno farlo immediatamente. L'operazione è intracranica, attraverso il trapasso dell'approccio del cranio alla porta dell'ernia. Successivamente, è necessario separare la dura madre dalle ossa vicino all'orifizio erniario e imporre una legatura sul collo della borsa, dopo di che è tagliato. I chirurghi stanno aspettando due difficoltà. Il primo è in un'adesione abbastanza forte del guscio con le ossa del cranio nei bambini di età inferiore ai tre anni. Il secondo è un grande difetto osseo. Attualmente, gli adesivi medicali sono venuti in soccorso, permettendo di sigillare grandi difetti del guscio del donatore. Il secondo stadio dell'operazione è la plastica del difetto osseo. Può essere fatto con l'osso del donatore o con la plastica a rapido indurimento. Dopo 5-7 mesi dopo il primo intervento chirurgico di successo, di regola viene eseguita la chirurgia plastica sul viso.

Le controindicazioni all'operazione di rimozione di ernia sono:

ernia grave con esoencefalia,
covata rapidamente progressiva del cervello,
la meningite,
grave ritardo mentale
altre deformità congenite sono incompatibili con la vita.

Ernia cerebrale nei neonati

Le ernie cerebrali sono divise in:

anteriore,
sagittale (calvaria),
posteriore e
ernia della base del cranio (basilare).

Stai attento!

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Fig. 106. Ernia cerebrale anteriore.

Dalla struttura anatomica delle ernie craniche sono divisi

sul meningocele,
encefalocele,
encefalocistocele (figura 107).

Fig.107. Forme di ernia cerebrale a - meningocele; b - encefalocele; in - encefalocistocele

Meningocele - una forma in cui il contenuto del sacco erniario sono solo il rivestimento del cervello (morbido e aracnoideo) e il liquido cerebrale. La dura e il midollo rimangono intatti.

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Encefalocele (encefalocele) - una vera ernia cranica. Il contenuto del sacco erniario sono le meningi e il tessuto cerebrale alterato.

L'encefalocistocele (encefalocistocele) è la forma più grave quando il contenuto del sacco erniario è midollare con una parte del ventricolo dilatato del cervello.

Le ernie cerebrali allentate sono abbastanza comuni. Questa è la forma più favorevole quando non c'è comunicazione con la cavità del cranio.

Nei casi gravi, le ernie cerebrali sono accompagnate da micro e idrocefalo.

Quadro clinico per ernie craniche

Storie dei nostri lettori

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Con l'idrocefalo concomitante, il primo stadio è un'operazione per l'idropisia cerebrale, il secondo è un'ernia cranica.

Tra i molti metodi proposti per il trattamento chirurgico dell'ernia cerebrale cranica, ci sono due metodi principali: extra e intracranico.

Per le ernie craniche posteriori, l'operazione viene eseguita in un unico stadio.

I risultati del trattamento chirurgico dell'ernia cranica sono favorevoli.

Isakov Yu. F. Pediatric Surgery, 1983

Ernia cerebrale

Una malformazione congenita è un'ernia cranica, che si verifica con una frequenza di 1: 4000-5000 neonati. Questa forma di malformazione si forma nel 4 ° mese di sviluppo fetale. È una sporgenza erniaria nell'area del difetto osseo, che può essere diversa per dimensioni e forma. Le ernie sono di solito localizzate alla giunzione delle ossa del cranio: tra le ossa frontali, alla radice del naso, vicino all'angolo interno dell'occhio (ernia anteriore), nella regione della giunzione delle ossa parietali e dell'osso occipitale (ernia posteriore). Più spesso di altri si trovano le ernie craniocerebrali anteriori. Secondo la localizzazione dell'apertura esterna del canale erniario, sono differenziati in nosolomic, nasolattice e nasalorbital. Le ernie craniche posteriori sono divise in quelle superiori e inferiori a seconda di dove il difetto si trova nella regione occipitale: sopra o sotto l'occipite. Oltre alle suddette varianti di ernie craniche, viene rilevata talvolta la cosiddetta ernia basale, in cui vi è un difetto nelle ossa della base del cranio sul fondo della fossa cranica anteriore o centrale, e la sacca erniaria si gonfia nella cavità nasale o nasofaringe. Raramente si sono verificate ernie craniche nella sutura sagittale.

Le principali forme di ernie craniche sono: 1) meningocele, in cui il sacco erniario è rappresentato da pelle e membrane molli e aracnoidee alterate, la dura madre generalmente non partecipa alla formazione della protrusione erniaria, ma è fissata ai bordi del difetto osseo; il contenuto della borsa erniaria mentre è CSF; 2) meningoencefalocele: il sacco erniario è costituito dagli stessi tessuti e il suo contenuto, oltre al CSF, costituisce il tessuto cerebrale; 3) meningoencefalocistocele - protrusione erniaria, in cui, oltre agli stessi tessuti, è coinvolta una parte del ventricolo ingrandito del cervello. Di queste tre forme di ernia cranica, il meningoencefalocele, spesso definito come encefalocele, è più comune. L'esame istologico del sacco erniario e del suo contenuto rivela ispessimento e compattazione (fibrosi) delle membrane molli e aracnoidee, atrofia acuta e degenerazione del tessuto cerebrale trovato nel sacco erniario.

Meningoencefalocele molto grande (esiste una descrizione dell'ernia cerebrale craniale anteriore con un diametro di 40 cm) sono solitamente accompagnati da una grave patologia cerebrale, ei neonati in tali casi non sono vitali. Il destino di altri pazienti, di norma, dipende dalla dimensione e dal contenuto della protrusione erniaria, nonché dalla possibilità di trattamento chirurgico di questa malformazione. I bambini spesso provano mal di testa, vertigini. I sintomi focali del cervello possono essere assenti o moderatamente gravi, ma sono possibili sintomi neurologici focali, in particolare paresi centrale, ipercinesia, disturbi del coordinamento del movimento e altri segni di insufficienza del nervo cranico (I, II, VI, VII, VIII, XII). Possibili parossismi epilettici, ritardo mentale.

Ernia CRANICA: ENCEFALOCELE, MENINGOCELE. MOTIVI, TRATTAMENTO.

L'encefalocele è un'ernia cranica, una malformazione piuttosto rara (trovata in 1 su 4.000-8.000 nati), in cui le membrane del cervello, e talvolta la sua sostanza, sono prolassate (gonfiate) attraverso difetti nelle ossa del cranio.

L'encefalocele è spesso combinato con microcefalia, idrocefalo, spina bifida ed è anche una parte della sindrome di Meckel.

La struttura anatomica dell'ernia cranica è divisa in:

1. Meningocele - la forma in cui il contenuto del sacchetto erniario è solo la guaina cerebrale (morbida e aracnoidea) e il liquido cerebrale. La dura e il midollo rimangono intatti.

2. Encefalocele (encephlomeningocele) - vera ernia cranica. Il contenuto del sacco erniario sono le meningi e il tessuto cerebrale alterato.

3. L'encefalocistocele è la forma più grave quando il contenuto del sacco erniario è midollare con una parte del ventricolo dilatato del cervello.

Forme di ernia cerebrale a - meningocele; b - encefalocele; in - encefalocistocele